طب النساء

ساركوما كابوسي - سرطان نادر

Pin
Send
Share
Send
Send


ساركوما كابوسي في المرضى المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري هي من بين أمراض "مؤشر الإيدز". يوفر الكشف عن ورم من هذا النوع في الشباب دون ضعف واضح في الجهاز المناعي أساسًا لتشخيص الإصابة بعدوى فيروس العوز المناعي البشري في مرحلة الإيدز ، حتى بدون استخدام طرق البحث المختبري. يمثل ساركوما كابوسي 85٪ من جميع الأورام التي تصيب مرضى الإيدز. هذا ورم خبيث متعدد البؤر من أصل وعائي ، والذي يصيب الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية. لديها العديد من الأصناف ، واحد منها هو ساركوما متعلقة بالإيدز.

يصيب الورم الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 35 - 40 عامًا ، وغالبًا ما يحدث في المثليين جنسياً السلبيين ، ويتضح ذلك من بقع أو عقيدات أو لويحات ذات لون أحمر أو أحمر بني فاتح ، وينتشر بسرعة في جميع أنحاء الجلد والأغشية المخاطية والأعضاء الداخلية. تندمج عناصر الورم في نهاية المطاف لتشكيل تشكيلات تشبه الورم ، والتي تتقرح في النهاية. من الصعب علاج ساركوما كابوسي وتؤدي سريعا إلى وفاة المرضى. يتم تأسيس التشخيص الصحيح بسهولة وتأكيده من خلال فحص قطعة من الأنسجة تحت المجهر.

ما هذا؟

ساركومة Kaposi (ساركومة Kaposi أو ساركومة متعددة النزفية) هي ورم خبيث متعدد في الأدمة (الجلد). وصف لأول مرة من قبل طبيب الأمراض الجلدية المجري موريتز كابوسي واسمه بعده. انتشار هذا المرض صغير عمومًا ، لكن ساركومة كابوسي هي الأولى بين الأورام الخبيثة التي تصيب مرضى فيروس نقص المناعة البشرية ، حيث تصل إلى 40-60٪.

أسباب

غير معروف لأسباب معينة تسبب ظهور مثل هذه الأورام. لكن من المرجح أن يقترح العلماء أن المرض قد يتطور على خلفية فيروس الهربس البشري من النوع الثامن ، وهو في حد ذاته لم يدرس بعد بشكل كاف.

في كثير من الأحيان ، ترافق ساركومة Kaposi العمليات الخبيثة الأخرى ، بما في ذلك:

لظهور علم الأمراض يتطلب انخفاض كبير في مناعة الإنسان لأسباب مختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، يكون لدى بعض مجموعات الأشخاص خطر الإصابة بساركوما Kaposi أعلى بكثير من بقية الأشخاص. على سبيل المثال ، يحدث المرض في الرجال أكثر من النساء.

في مجموعة المخاطر:

  • الأفراد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية
  • الأشخاص ذوي الأعضاء المزروعة من المتبرعين (خاصة الكلى) ،
  • الرجال المسنين في سباق البحر المتوسط
  • الأشخاص الذين وطنهم هو أفريقيا الاستوائية.

يكون علماء الطب بالإجماع في شيء واحد: في معظم الأحيان ، وخاصة في المراحل الأولى من التطور ، يكون هذا المرض على الأرجح عملية تفاعلية (أي ، تنشأ استجابة لآفة معدية) من الساركوما الحقيقية.

علم التشريح المرضي

عادةً ما يكون للورم لون أرجواني ، ولكن قد يكون للون ظلال مختلفة: أحمر أو أرجواني أو بني. قد يكون الورم مسطحًا أو يرتفع قليلاً فوق الجلد ، وهو بقع أو عقيدات مؤلمة. دائما تقريبا تقع على الجلد ، على الأقل - على الأعضاء الداخلية. غالبًا ما يتم الجمع بين ساركوما Kaposi وتلف الغشاء المخاطي للحنك والغدد اللمفاوية. مسار المرض بطيء. الكشف عن ساركوما Kaposi في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية يوفر الأساس لتشخيص الإيدز.

يتميز التركيب النسيجي للورم بعدد كبير من الأوعية الرقيقة المشكلة حديثًا ذات الجدران الفوضوية وحزم من الخلايا المغزلية الشكل. يخترق الورم الخلايا اللمفاوية والبلاعم. الطبيعة الوعائية للورم تزيد بشكل كبير من خطر النزيف. ومع ذلك ، ليس من الضروري إجراء خزعة لساركوما كابوزي المشتبه فيها. ساركوما Kaposi هي نوع خاص من الأورام ، والذي لا يتطلب في كثير من الأحيان التحقق من التشخيص فحسب ، بل يتطلب أيضًا علاجه. قد يبدو هذا غريبا للوهلة الأولى. يرجع هذا الموقف إلى حقيقة أنه يمكن إجراء تشخيص دقيق دون أخذ خزعة ، كما أن العلاج المنعزل لساركوما Kaposi نادراً ما يعطي الشفاء التام.

علاوة على ذلك ، فإن علاج ساركوما Kaposi (نظرًا لارتباطه بالعوامل المسببة للمرض الأساسي) يكون عادةً ملطفًا ، أي يهدف فقط إلى الحد من أعراض المرض.

الصورة السريرية لساركوما كابوسي متنوعة تمامًا وتعتمد على مدة المرض.

في المراحل الأولية من أعراض الساركوما ، تظهر بقع حمراء مزرقة بأشكال وأحجام مختلفة ، وكذلك العقيدات الوردية ، والتي تتحول بعد ذلك إلى اللون الأزرق. مع تقدم ساركوما Kaposi ، تأخذ الانفجارات ظهور عناصر مخترقة عقيدية بلون أحمر مزرق ، مختلفة في الحجم. تميل هذه العقيدات إلى الاندماج ، مما يؤدي إلى تكوين بؤر عقيدية كبيرة مع تشكل قرحة مؤلمة بشكل حاد. في منطقة بؤرة الجلد المضغوطة ، المتورمة ، واللون الأرجواني المزرق. تتركز البؤر بشكل رئيسي على جلد الأطراف البعيدة (94٪ على الأطراف السفلية - السطوح الجانبية الأمامية للساقين والقدمين) وتميل إلى أن تكون موجودة بالقرب من الأوردة السطحية. في كثير من الأحيان تماثل ملحوظ من آفات الأطراف.

وفقا لمسارها ، يمكن أن يكون الورم الحاد ، الحاد والمزمن. تتميز الدورة الحادة لساركوما Kaposi بأعراض تقدمية سريعة وتتجلى في الآفات الجلدية المعممة في شكل العديد من الآفات عقيدية على الجسم والوجه والأطراف ، وكذلك الحمى. تترافق هذه الأعراض مع تلف الأعضاء الداخلية و / أو العقد اللمفاوية. مدة الشكل الحاد من شهرين إلى سنتين. في ساركوما تحت الحاد ، تعميم الآفات الجلدية أقل شيوعًا. تتميز الدورة المزمنة بالتقدم التدريجي للطفح الجلدي في شكل عناصر من البلاك والعقدة. مدة الشكل المزمن من ثماني سنوات أو أكثر.

النوع المناعي المثبط

يحدث المرض عند تناول الأدوية المثبطة للمناعة (عادة بعد زراعة الكلى). يتميز بـ:

  • أعراض نادرة
  • بالطبع مزمن وحميد ،
  • مشاركة نادرة في عملية الأعضاء الداخلية والغدد الليمفاوية.

مع إلغاء الدواء المثبطة للمناعة وغالبا ما يتم وضع علامة تراجع المرض.

نوع الوباء

حدوث هذا الأورام هو أحد الأعراض الرئيسية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. لساركوما كابوسي هذه نموذجية:

  • الحدوث في سن مبكرة (تصل إلى 40 سنة) ،
  • الأورام من لون مشرق ،
  • مشاركة إلزامية مميزة في عملية الأغشية المخاطية ،
  • ترتيب غير معتاد لعناصر الساركوما: عند طرف الأنف ، في الفم على الحنك الصلب ، الأطراف العلوية.

يتميز هذا النوع من الأمراض بدورة سريعة وخبيثة تشمل الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية في هذه العملية.

نوع مستوطن

يحدث بشكل رئيسي في الأفارقة ، في روسيا عادة لا يحدث. السمات المميزة لهذا النوع هي:

  • يحدث عادة في مرحلة الطفولة ، في السنة الأولى من الحياة ،
  • تتميز الأضرار التي لحقت الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية ،
  • على الجلد العناصر المرضية عمليا لا يحدث.

خيارات التدفق

  • الحاد: التقدم السريع لهذه العملية ، نتائج غير مواتية دون علاج يحدث من 2 أشهر إلى 2 سنة من بداية المرض.
  • تحت الحاد: في غياب العلاج ، يمكن للمرضى أن يعيشوا لمدة تصل إلى 3 سنوات.
  • المزمنة: دورة حميدة يمكن للمرضى فيها الاستغناء عن العلاج لمدة 10 سنوات أو أكثر.

التشخيص

يتم تنفيذ تشخيص سرطان ساركوزي بواسطة أخصائي الأمراض المعدية ، طبيب الأمراض الجلدية والأورام. في البداية ، يستمع الأطباء للمريض ويلتقطون تاريخًا ، ثم:

  1. تحقق من علامات المرض.
  2. القيام الخزعة.
  3. إجراء دراسة النسيجية لتحديد انتشار الخلايا الليفية.
  4. إجراء الدراسات المناعية.
  5. يتم أخذ الدم لتحليل عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

أيضًا ، يشرع المريض في إجراء دراسات إضافية ، مثل الموجات فوق الصوتية والتصوير الشعاعي وتنظير المعدة والأشعة المقطعية للكلية والرنين المغناطيسي للغدد الكظرية وغيرها للكشف عن الآفات الداخلية.

مضاعفات

يعتمد حدوث مضاعفات ساركوما كابوسي على مرحلة تطور المرض وتوطين الأورام. قد تحدث المضاعفات التالية:

  • الوذمة اللمفاوية ، الفيل بسبب ضغط العقدة الليمفاوية ،
  • العدوى البكتيرية للأورام التالفة ،
  • الحد من النشاط الحركي للأطراف وتشوهها ،
  • نزيف من تفكك الأورام ،
  • التسمم الناجم عن تفكك الأورام ،
  • انتهاك للأعضاء الداخلية أثناء توطين الأورام عليها.

بعض المضاعفات تؤدي إلى ظروف تهدد الحياة.

علاج ساركوما كابوسي

تتم معالجة الآفات المفردة جراحياً (استئصال الآفة) ، تليها العلاج الإشعاعي. مثل هذا العلاج مع ساركوما كابوسي الكلاسيكية يؤدي إلى نتيجة ناجحة (مغفرة طويلة الأجل) في 30-40 ٪ من المرضى.

إذا كان المريض المصاب بتعميم ساركوما Kaposi ، ولا سيما بالنسبة لشخص مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية ، فسيتم عرض مجموعة من العلاجات المضادة للفيروسات القهقرية ، والعلاج الكيميائي ، والعلاج بالفيروسات ، والعلاج الإشعاعي (ومع ذلك ، فإن هذا لا يؤدي غالبًا إلى النتيجة المرجوة في مرحلة الإيدز).

1) العلاج المضاد للفيروسات القهقرية النشط (HAART)

  • يجب أن تكون مدة هذا العلاج سنة على الأقل
  • يساهم في قمع الحمل الفيروسي وزيادة الحالة المناعية للإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ،
  • يمكن للأدوية المضادة للفيروسات القهقرية أن تكبت تمامًا النشاط الحيوي لأحد فيروسات الهربس التي تسبب السرطان - ساركومة Kaposi.

2) العلاج الكيميائي ، لغرض استخدام البروبيدين (دواء محلي) ، فينكريستين وفينبلاستين (روزفين) ، إيتوبوسيد ، تاكسول ، دوكسيروبيسين ، بليوميسين وغيرها. لقد أظهرت الأدوية آثارًا جانبية على الأعضاء المكونة للدم وغيرها ، الأمر الذي يتطلب غالبًا تعيين العلاج الهرموني (بريدنيزون ، ديكساميثازون).

  • الغرض: كتأثير مناعي ، توصف الاستعدادات للفيروسات ، وهي: ألفا إنترفيرون مؤتلف 2 أ و 2 ب (إنترون ، روفيرون ، ريفيريرون) أو أصلي (ويلفيرون) بجرعات تتراوح بين 5-10 ملايين وحدة دولية / يوم ، ث / م ، ث / دورات طويلة .

4) يشمل العلاج المحلي: العلاج الإشعاعي ، العلاج بالتبريد ، تطبيق المواد الهلامية الخاصة (panretin) ، العلاج الكيميائي المحلي.

الأدوية التي ستكون فعالة للغاية في علاج عدوى HHV-8 لم يتم العثور عليها بعد.

تشخيص ساركوما كابوسي

يعتمد تشخيص المرض في ساركومة Kaposi على طبيعة المسار ويرتبط ارتباطًا وثيقًا بحالة الجهاز المناعي للمريض. مع ارتفاع المناعة ، يمكن أن تكون مظاهر المرض قابلة للعكس ، والعلاج الجهازي يعطي تأثيرًا جيدًا ويسمح بتحقيق مغفرة في 50-70٪ من المرضى. لذلك ، في المرضى الذين يعانون من ساركوما Kaposi مع عدد الخلايا اللمفاوية CD4 لأكثر من 400 ميكرولتر ، فإن تكرار مغفرة على خلفية العلاج المناعي المستمر يتجاوز 45 ٪ ، ومع CD4 أقل من 200 ميكرولتر ، يمكن 7 ٪ فقط من المرضى تحقيق مغفرة.

منع

المقياس الرئيسي للوقاية من المرض هو العلاج المناسب في الوقت المناسب لحالات نقص المناعة. وبالتالي ، فإن استخدام العقاقير المضادة للفيروسات القهقرية في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية يسمح لفترة طويلة بالحفاظ على الوظيفة الطبيعية للجهاز المناعي ، وبالتالي منع ظهور ساركوما كابوزي.

بعد علاج ساركوما Kaposi ، من الضروري إجراء فحص شامل للجلد والأغشية المخاطية مرة واحدة على الأقل كل 3 أشهر ، وتقييم حالة الرئتين والمسالك المعدية المعوية - مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر أو سنة. هذه التدابير سوف تساعد في الوقت المناسب لتحديد تكرار المرض.

ما هي ساركوما كابوسي؟

ساركوما Kaposi (المشار إليها فيما يلي باسم SC) هي سرطان يسبب بقعًا على الجلد ، في الفم والأنف والحنجرة ، في الغدد الليمفاوية أو الأعضاء الأخرى ، بما في ذلك الرئتين والمريء. هذه البقع ، أو الآفات ، عادة ما تكون حمراء أو أرجوانية. تتشكل من خلايا سرطانية في الأوعية الدموية وخلايا الدم.

غالبًا ما تظهر الآفات الجلدية لساركوما Kaposi على الساقين أو على الوجه. قد تبدو سيئة ، ولكن لا تسبب أي أعراض. فقط بعض الآفات على الساقين أو الفخذ يمكن أن تسبب تورم مؤلم في الساقين والقدمين.

يمكن أن تسبب SK مشاكل خطيرة أو حتى تصبح مهددة للحياة عندما تكون الآفات في الرئتين أو الكبد أو الجهاز الهضمي. الأورام في الجهاز الهضمي ، على سبيل المثال ، يمكن أن تسبب النزيف ، في حين أن الأورام في الرئتين تجعل التنفس صعبا.

في الصورة: ساركوما كابوسي. لويحات مميزة على الأجنحة وطرف الأنف في مريض مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية.

تم تسمية المرض على اسم طبيب الأمراض الجلدية موريتز كابوسي ، الذي وصفه لأول مرة.

علم الأوبئة من المرض

في الأفراد المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، يحدث ساركوما كابوسي في كثير من الأحيان أكثر من 300 مرة في حالة المرضى الذين يتناولون العلاج المثبط للمناعة ، و 2000 مرة أكثر من غيرهم من عامة السكان. في الفترة الأولى من الوباء (من 1980 إلى 1990) ، وقع المرض في 40-50 ٪ من مرضى الإيدز (بشكل رئيسي في المثليين جنسياً وثنائيي الجنس). مع استخدام الجمع بين العلاج المضاد للفيروسات القهقرية النشط للغاية ، خاصةً منذ استخدام مثبطات الأنزيم البروتيني ، كان هناك انخفاض في عدد المرضى إلى 9-18٪. عند النساء المصابات بمتلازمة العوز المناعي المكتسب ، يتطور الورم في حالة الاتصال الجنسي مع الشركاء المخنثين.

التين. 2. ساركومة Kaposi في أحد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية على الأعضاء التناسلية.

التين. 3. ساركوما كابوسي على النخيل. المرحلة الأولية (الصورة على اليسار) ومرحلة الورم (الصورة على اليمين).

عوامل التنمية

يتطور المرض بسبب ابتلاع فيروس القوباء من النوع 8 على خلفية انخفاض المناعة.

استفزاز حدوث الأوعية الدموية:

  1. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، لأنه على خلفية نقص المناعة ، لا تتداخل خلايا الورم مع تطور دفاعات الجسم ،
  2. الحالات التي يتم فيها قمع المناعة بشكل مصطنع - على سبيل المثال ، العلاج الكيميائي للسرطان ، الدواء بعد عملية زراعة أعضاء ناجحة ،
  3. الخصائص العمرية لدفاعات الجسم في الطفولة والشيخوخة ،
  4. العوامل الوراثية - الناس في إفريقيا ودول البحر المتوسط ​​، وخاصة الذكور ، أكثر عرضة للإصابة بمرض الساركومة النزفية المتعددة.

غالبًا ما يوجد المرض لدى الرجال ، وخاصة كبار السن عرضة له. في المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يحدث في أكثر من نصف الحالات.

تصنيف

يقف ساركوما كابوسي في التصنيف الدولي للأمراض رقم 10 (التصنيف الدولي للأمراض في النسخة العاشرة) في المرتبة C46 ، في كتلة الأورام الخبيثة للأنسجة الرخوة من فئة "الأورام".

في القائمة ، توجد "أنواع فرعية" للمرض اعتمادًا على الموقع - على سبيل المثال ، سيتم تصنيف الآفات الجلدية على أنها C46.0 ، والأعضاء الداخلية - C46.8.

وفقا للعوامل التي أثارت المرض ، تنبعث منها:

  • النوع التقليدي مهيأ وراثيا ، ويمكن أن يكون مثل الأسرة ، وجدت في أراضي روسيا وأوروبا ،
  • مستوطن أو إفريقي - يصيب الأطفال الصغار بشكل رئيسي ، والذي يتميز بغياب أو عدد صغير من مظاهر الجلد - البقع والعقيدات وغيرها.
  • وباء - ساركوما Kaposi في فيروس نقص المناعة البشرية ، تتميز بمسار خبيث ومشرق مع أعراض غير عادية - على سبيل المثال ، يمكن أن تظهر في تجويف الفم (خاصة في السماء) ،
  • علاجي المنشأ ، مثبط للمناعة أو دواء - على خلفية العلاج ، والأكثر حميدة من الجميع (غالبا ما يمر من تلقاء نفسه بعد إلغاء الأدوية التي تسببت في المرض).

الأكزيما العقبولية المصب يمكن أن تكون:

  • شكل حاد - عندما يموت شخص دون علاج بعد فترة تتراوح من شهرين إلى سنتين بعد ظهور المرض ،
  • تحت الحاد - ما يصل إلى 3 سنوات
  • مزمن - حميد ، يمكن للمريض أن يعيش ما يصل إلى 10 سنوات أو أكثر حتى بدون مساعدة الأطباء.

حسب التوطين وطبيعة المظاهر الخارجية المميزة:

  • عقدي - يتم تغطية الجلد مع التكوينات البني والبني المزرق ، لويحات. المكان المفضل للمظهر هو باطن القدمين والنخيل ،
  • أحمر - ظهور النمو ، تشبه الاورام الحميدة في الساق أو الفطر ،
  • تسلل - يحدث مع آفة ليس فقط من الجلد ، ولكن أيضا من العضلات والعظام ،
  • منتشرة أو معممة - يغطي المرض الجسم بالكامل ، وقد لا تكون الآفات الجلدية على الإطلاق.

اعتمادًا على النوع ، قد تختلف أعراض ساركوما كابوسي إلى حد ما ، ولكنها تتميز بشكل عام بما يلي:

  • مظاهر جلدية على شكل طفح جلدي ، بقع ، عقد ، أورام ، لويحات بأحجام مختلفة - من صغيرة إلى منتشرة ،
  • ألوان متنوعة - العناصر ذات اللون الأحمر المزرق والأحمر والبني الداكن والأزرق الأرجواني ،
  • وجود نزيف ، نزيف ،
  • التغيرات المرضية للأغشية المخاطية في تجويف الفم ، على غرار الجلد ،
  • تورم - قد يظهر قبل آفات الجلد ، وقد يتزامن معها (يصبح الطرف "ثقيلًا" ، ولا يترك شعوراً بالضغط ، أو يظهر مسحة مزرقة ، وقد ينضم الألم)
  • الغدد الليمفاوية تورم - واحد أو مجموعة
  • أضرار جهازية للأعضاء ، سمة الدورة الحادة (تظهر القرحة والتآكل في الجهاز الهضمي (GAL والاثني عشر ، على سبيل المثال) ، الجهاز العصبي المركزي ، يعاني النسيج العظمي).

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

كلاسيكي

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. متقطعة ، المرحلة الأولى من ساركوما كابوسي - تتشكل العناصر المسطحة على الجلد بألوان مختلفة ذات شكل غير منتظم ،
  2. حطاطية - عندما تصبح التغيرات المرضية أكثر كثافة ، تزداد حدة اللمس ، ويمكن دمجها مع التكوينات المجاورة ،
  3. الورم - يتم تشكيل العقد الكبيرة من الاتساق المختلفة.

يحدث في كبار السن على خلفية التغيرات المرتبطة بالعمر في الجسم ، والأمراض المصاحبة (ارتفاع ضغط الدم والسكري وأمراض أخرى).

الطفح متماثل ، وغالبًا ما يحدث في المناطق حول المفصل ، على الساق ، ثم "يبتعد" عن القدمين والساقين وأحيانًا فروة الرأس. لفترة طويلة ، يظل الرفاه مقبولاً.

الأفريقي

يستهدف النوع الأفريقي بشكل أساسي الأعضاء الداخلية - قد لا تكون المظاهر الجلدية على الإطلاق. الشباب دون سن 35 يعانون من هذا المرض ، وغالبا ما يكون الأطفال دون سن عام واحد. الطفح الجلدي هو الفوضى ، تتأثر الغدد الليمفاوية إلى حد كبير.

الحالة العامة تعاني - قد يلاحظ المريض:

قد يحدث نشوء نتائج مميتة حادة بالفعل خلال الأشهر الأولى من المرض.

مرض مزمن

النوع المستوطن ، أو ساركوما كابوسي لدى الأفراد المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، يبدأ بشكل حاد ويتطور بشكل خبيث. للمرة الأولى ، تظهر الطفح الجلدي في الفم - تتأثر اللثة واللسان واللوزتين ، وتتطور القرحة والتآكل.

يظهر طفح جلدي على الغشاء المخاطي للسماء. الآفات المرضية تبدو غير عادية ، على سبيل المثال ، يمكن أن تكون بقعة حمراء على الشفة. تتضخم الغدد الليمفاوية ، وغالبا ما يصبح المرض معمم ، والأكثر عدوانية والشر في الطبيعة.

علاجي المنشأ

يتميز النوع الاستروجيني بمسار مواتٍ مزمن ، ويمكن علاجه في بعض الأحيان بمفرده بعد التوقف عن تعاطي المخدرات - "المحرضون" من المرض. مثل هذه المضاعفات للعلاج بالعقاقير لا تخيف الأطباء على الإطلاق - إنها نتيجة لعلاج خطير للأمراض الخطيرة ، والتي في حد ذاتها يمكن أن تكون قاتلة بشكل أسرع من مرض التصلب العصبي الرئوي في كابوسي.

الطب التقليدي

لا يمكن علاج الأكزيما العقبولية إلا بمساعدة الطب الرسمي. يتم العلاج تحت العين الساهرة للأخصائي.

يستخدم العلاج المحلي لتصحيح المظاهر المرئية للمرض - على سبيل المثال ، تقليل حجم عناصر الورم أو حتى القضاء عليها. تطبيق:

  • العلاج بالتبريد ، علاج ساركوما كابوسي بالبرد ،
  • طرق الإشعاع للقضاء على عيب مستحضرات التجميل ،
  • الحقن في الورم - على سبيل المثال ، vinbalstin ، (عقار مضاد للأورام) ،
  • الأدوية في شكل تطبيقات.

في بعض الأحيان ، تتطور المضاعفات في شكل قرح مفتوحة مصابة - ثم يمكن استخدام المضادات الحيوية بشكل منهجي أو موضعي.

يستخدم العلاج العام في الحالات القصوى ، لأنه له تأثير مدمر على نخاع العظام. هناك مؤشرات صارمة للعلاج الجهازية:

  • آفات الأعضاء الداخلية
  • تأثير منخفض من العلاج المحلي ،
  • فقدان الوزن أكثر من 10 ٪.

  • في الأشخاص المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، أولاً وقبل كل شيء ، ينصب التركيز على استعادة دفاعات الجسم - يوصف العلاج المضاد للفيروسات العكوسة لمكافحة مسببات الأمراض ،
  • يتم تنفيذ العلاج الكيميائي لساركوما Kaposi مع التقدم السريع للمرض ، وتعميمه (اللجوء إلى الطريقة مع هزيمة الأعضاء الداخلية) ،
  • عوامل التحفيز المناعي ، وتفعيل دفاعات الجسم - الانترفيرون.

الطب البديل

عند اتخاذ قرار باستخدام العلاجات الشعبية ، يجب أن نتذكر أنه لا يتم علاج الأورام بهذه الطريقة. لا يمكن لأي من الأدوية المعروفة علاج الخلايا المتحولة ، ووقف تكاثرها ونموها.

من المقبول استخدام الطب البديل للتخفيف من علامات المرض ، مثل الضعف والدوار والأعراض الأخرى - بالتشاور مع طبيبك. لا ينصح بتناول الخضروات أو المواد الخام الحيوانية بنفسك بسبب الآثار الجانبية المحتملة.

الآثار

في وجود ساركوما كابوزي ، يعتمد التشخيص على الخصائص الفردية للكائن ونوع المرض. وكقاعدة عامة ، كلما تقدم تقدم الأوعية الدموية أبطأ ، والتلاعب الطبي أكثر فعالية وعمر أطول.

ولكن في كثير من الأحيان يتطور المرض بسرعة ، الأمر الذي يستتبع نتائج سلبية سريعة - خاصةً إذا لم يتم تنفيذ العلاج المناسب.

وبالتالي ، يمكن ملاحظة أن المرض يتميز بأعراضه اعتمادًا على هيمنة درجة معينة ينقسم إليها. سيتم إجراء علاج الأمراض ، بغض النظر عن درجة ظهوره بشكل حصري في مؤسسة طبية ، ويمكن اتخاذ العلاجات الشعبية فقط للتخفيف من مظاهر الأعراض المؤلمة.

في الوقت نفسه ، يجب أن نتذكر أن أي علاج ، سواء كان محافظًا أو شعبيًا ، يجب بالضرورة أن يتم الاتفاق عليه مع الطبيب المعالج ، وأن العلاج الذاتي محظور تمامًا!

المحتوى

انتشار هذا المرض صغير عمومًا ، لكن ساركومة كابوسي هي الأولى بين الأورام الخبيثة التي تصيب مرضى فيروس نقص المناعة البشرية ، حيث تصل إلى 40-60٪.

تم العثور على نوع فيروس الهربس البسيط 8 (HHV-8 ، HHV-8 ، KSHV) في حوالي 100 ٪ من المرضى الذين يعانون من ساركوما Kaposi [1].

تتضمن مجموعات المخاطر لتطوير ساركوما كابوسي ما يلي:

  • الرجال المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية
  • الرجال المسنين من أصل البحر الأبيض المتوسط ​​،
  • وجوه من أفريقيا الاستوائية
  • الأشخاص ذوي الأعضاء المزروعة (المستلمون).

عادةً ما يكون للورم لون أرجواني ، ولكن قد يكون للون ظلال مختلفة: أحمر أو أرجواني أو بني. قد يكون الورم مسطحًا أو يرتفع قليلاً فوق الجلد ، وهو بقع أو عقيدات مؤلمة. دائما تقريبا تقع على الجلد ، على الأقل - على الأعضاء الداخلية. غالبًا ما يتم الجمع بين ساركوما Kaposi وتلف الغشاء المخاطي للحنك والغدد اللمفاوية. مسار المرض بطيء. الكشف عن ساركوما Kaposi في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية يوفر الأساس لتشخيص الإيدز.

يتميز التركيب النسيجي للورم بعدد كبير من الأوعية الرقيقة المشكلة حديثًا ذات الجدران الفوضوية وحزم من الخلايا المغزلية الشكل. يخترق الورم الخلايا اللمفاوية والبلاعم. الطبيعة الوعائية للورم تزيد بشكل كبير من خطر النزيف. ومع ذلك ، ليس من الضروري إجراء خزعة لساركوما كابوزي المشتبه فيها. ساركوما Kaposi هي نوع خاص من الأورام ، والذي لا يتطلب في كثير من الأحيان التحقق من التشخيص فحسب ، بل يتطلب أيضًا علاجه. قد يبدو هذا غريبا للوهلة الأولى. يرجع هذا الموقف إلى حقيقة أنه يمكن إجراء تشخيص دقيق دون أخذ خزعة ، كما أن العلاج المنعزل لساركوما Kaposi نادراً ما يعطي الشفاء التام. علاوة على ذلك ، فإن علاج ساركوما Kaposi (نظرًا لارتباطه بالعوامل المسببة للمرض الأساسي) يكون عادةً ملطفًا ، أي يهدف فقط إلى الحد من أعراض المرض.

  • النوع الكلاسيكي
  • نوع مستوطن
  • نوع الوباء
  • النوع المناعي المثبط

نوع كلاسيكي تحرير

وزعت في أوروبا الوسطى وروسيا وإيطاليا. التوطين المفضل لساركوما Kaposi من النوع الكلاسيكي هو القدمين والسطوح الجانبية لأسفل الساق وأسطح اليدين. نادرا جدا على الأغشية المخاطية والجفون. الآفات عادة ما تكون متناظرة ، بدون أعراض ، لكنها نادراً ما تكون حكة وحرقان. حدود البؤر ، كقاعدة عامة ، واضحة.

هناك 3 مراحل سريرية: 1. غير مكتمل 2. حطاطي 3. ورم

متقطعا. المرحلة الأولى. البقع في هذه المرحلة هي اللون البني المحمر أو المحمر في اللون من 1 ملم إلى 5 ملم ، على شكل غير منتظم. السطح أملس.
حطاطية. العناصر في هذه المرحلة كروية أو نصف كروية الشكل ، ذات ثبات مرن بإحكام ، يتراوح قطرها من 2 مم إلى 1 سم. في كثير من الأحيان معزولة. عند دمجها ، فإنها تشكل لوحة مسطحة أو نصف كروية. سطح اللوحات ناعم أو خشن (مثل التقشير البرتقالي).
الورم. في هذه المرحلة ، تشكيل العقد الفردية أو المتعددة. بقطر 1-5 سم ، لون أحمر مزرق أو بني مزرق. لينة أو ضيقة الاتساق مرونة ، دمج وتقرح.

العامل المسبب لساركوما كابوسي

من المفترض أن سبب تطور ساركوما Kaposi هو فيروس فيروس الهربس البسيط 8 (HHV8) في تركيبة مع انخفاض كبير في جهاز المناعة البشري ، والذي يوجد في الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية في مرحلة الإيدز. تم العثور على هذا الفيروس في كل ثالث المخنثين أو مثلي الجنس ، في الجنس الآخر - في 5 ٪ من الحالات. يتم باستمرار اكتشاف HHV-8 في الأنسجة المصابة بساركوما Kaposi. في المناطق المجاورة ، لا يتم اكتشاف الفيروسات.

التين. 4. في الصورة ، نوع فيروس الهربس 8 (HHV8).

الأسباب وانتشارها

المصادر الحقيقية لتشكيل المرض غير معروفة. يشير الخبراء إلى أن المشكلة تتشكل عندما يكون المريض مصابًا بفيروس القوباء من النوع 8 - وهو نوع غير مفهوم جيدًا.

يرافق ظهور ساركوما كابوسي أمراضًا خبيثة أخرى:

  • سرطان الغدد الليمفاوية - مجموعة من الأمراض التقدمية السريعة التي تؤثر على قسم الدم والليمفاوية ،
  • المايلوما المتعددة - سرطان خلايا البلازما ،
  • الفطريات الفطرية - تلف الأنسجة اللمفاوية ،
  • الورم اللمفاوي - التغييرات المفرطة في الأنسجة اللمفاوية المسببة للسرطان ،
  • سرطان الدم - سرطان الدم.

يحدث انحرافات غير طبيعية مع انخفاض كبير في وظائف نظام المناعة الذاتية. مجموعات فرعية منفصلة من السكان أكثر عرضة لتطور المرض:

  • ذكر الجنس
  • المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية
  • بعد زرع الأعضاء الداخلية - الكلى ، وما إلى ذلك ،
  • الرجال المسنين الذين يعيشون في البحر المتوسط ​​، أفريقيا الاستوائية.

رأي الخبراء بالإجماع: يتم تمثيل المراحل الأولية من العملية المرضية من خلال عملية رد الفعل ، التي أثارتها الآفة المعدية. الساركوما الحقيقية تظهر في وقت لاحق - عندما يستمر المرض في التقدم.

التسبب في المرحلة الأولية

ساركومة Kaposi ، تتميز مرحلتها الأولية بظل لون غريب للورم المكون - الأرجواني والأحمر والبني والأرجواني.
قد يكون الأورام مسطحًا ، مرتفعًا قليلاً فوق الجلد ، أو يكون عقيدات أو بقع غير مؤلمة.

توجد المظاهر على الأدمة ، وتؤثر أحيانًا على سطح الأعضاء الداخلية. يتم الجمع بين عملية غير طبيعية مع الغدد الليمفاوية التالفة ، والأغشية المخاطية للحنك العلوي. تقدم المرض بطيء.

الورم هو العلامة الأولية المبكرة لانتقال العدوى بفيروس الإيدز إلى مرض الإيدز. يتم تمثيل التركيب النسيجي للتكوين بواسطة أوعية دموية رقيقة الجدران وموجودة بطريقة فوضوية ، وحزم من هياكل خلوية على شكل مغزل. الفرق المميز هو تسلل الأورام عن طريق البلاعم والخلايا الليمفاوية.

وجود خطوط الدم يزيد من خطر النزيف التلقائي. في عملية التشخيص لا تتطلب خزعة - المشكلة هي نوع خاص من التغييرات الشبيهة بالورم. يحدد التشخيص الأولي بدقة نوع المرض الذي نشأ.

ظهرت أعراض ساركومة Kaposi - يبدأ التكوين الأساسي لعلم الأمراض ببقع أرجوانية مزرقة ، يتسلل تدريجياً إلى أقراص مستديرة أو عقيدات. خيارات أخرى للتنمية - هناك حطاطات جلدية مشابهة لطفح الحزاز المسطح.

التقدم التدريجي للعقد ينتهي بالنمو ، وحجم الجوز والبندق. التشكيلات تتميز بـ:

  • كثيفة ، مرونة الاتساق ،
  • تقشير الطبقات السطحية للبشرة ،
  • إنشاء شبكة الأوعية الدموية ، يتم تشكيل الأورام من مجموعة من الأوعية الصغيرة.

العقيدات تثير الألم ، وتتفاقم بسبب الضغط. وفقا للعلامات الموضحة ، فإنه من المستحيل إصابة المرض - التكوينات التي تذوب تلقائيا ، تولد من جديد بواسطة أنسجة ندبة - فرط تصبغ منخفض. كيف تبدو؟ يبدو أن المريض يعاني من مشكلة التصبغ الطبيعي للجلد.

في النساء ، يحدث علم الأمراض 8 مرات أقل.

التعريب

الاختلاف الكلاسيكي للمرض شائع بين الذكور في سن أكبر. تتشكل الأمراض الأكثر شيوعًا في القدم ، والأجزاء الجانبية من الساق واليدين والأطراف العلوية.

أقل شيوعًا في الوجه - منطقة الأنف والخدين والجفون. البؤر لها شكل متماثل ، محدد بوضوح. هذا المرض هو بدون أعراض ، يمكن أن تثير الحكة الهوس ، وحرق. إنه قادر على إثارة التشوهات المرضية للتكاملات المخاطية - في تجويف الفم ، وتشكيل أورام اللسان واللثة.

يتم تسجيل الأضرار التي لحقت الجلد والأغشية المخاطية في 95 ٪ من الحالات - يتجلى هذا المرض من قبل بقع الأرجواني والأسود والبني ، يرافقه انتفاخ شديد. تؤثر على تجويف الفم يحدث في 30 ٪ من المرضى.

وباء

يشير تكوين شكل من أشكال المرض إلى الإصابة بعدوى فيروس العوز المناعي البشري. الشذوذ المرضي يتميز:

  • التعليم في فترة تصل إلى 40 سنة
  • تكوينات ألوان زاهية غير عادية ،
  • تورط إلزامي في مرض الأغشية المخاطية ،
  • موقع غير قياسي للمشكلة - طرف الأنف وتجويف الفم (منطقة الحنك الصلب) والأطراف العلوية.

تتميز المشكلة بالتقدم السريع الخبيث ، مع تورط الأعضاء الداخلية والغدد الليمفاوية في هذه العملية.

مناعة

يتشكل المرض عند الاستخدام غير المنضبط للأدوية التي تحمل نفس الاسم - بعد زرع الكلية المانحة. يتميز المرض بـ:

  • الحد الأدنى من مظاهر الأعراض
  • مستقرة مزمنة ، بالطبع حميدة ،
  • تورط في مشكلة الأعضاء الداخلية ، الغدد الليمفاوية كاستثناء.

يؤدي إلغاء الدواء إلى تراجع تدريجي للعملية الشاذة.

كيفية علاج

يتطلب ساركوما كابوسي علاجًا مناسبًا. يعتمد العلاج على زيادة كفاءة نظام المناعة الذاتية في الجسم. نادرا ما يعطي مسار معزول للمرض إمكانية الشفاء التام.

يصف الطبيب مسارًا ملطفًا يهدف إلى قمع العلامات السريرية الرئيسية للمرض.

العلاج المحلي

يتضمن علاج ساركوما كابوسي عددًا من الطرق المساعدة:

  • العلاج بالتبريد،
  • حقن الأدوية العلاج الكيميائي ،
  • إدخال الانترفيرون في الورم ،
  • فرض التطبيقات والمراهم على المناطق مشكلة في الأدمة.

مؤشرات للإشعاع الموضعي - بؤر كبيرة موجودة من الجلد التالف ، والحاجة إلى تحقيق تأثير تجميلي.

العلاج الجهازي

تتم المعالجة باستخدام طريقة منهجية لساركوما Kaposi عن طريق إجراء عملية جراحية - استئصال الآفات المشكلة ، تليها استخدام العلاج الإشعاعي. يتم علاج الشكل الكلاسيكي للأمراض في 40 ٪ من الحالات.

تتطلب الأشكال المعممة ، وخاصة في المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية ، استخدام:

نشطة للغاية العلاج المضاد للفيروسات الرجعية:

  • المدة الإجمالية لأكثر من سنة واحدة
  • قمع الآثار السلبية للفيروسات ،
  • زيادة كفاءة نظام المناعة الذاتية.

هناك أنواع معينة من هذه الأدوية يمكنها كبح النشاط الحيوي لعدوى الهربس الذي يستحث تكوين ساركوما كابوزي.

يتم إجراء العلاج الكيميائي بواسطة Prospidin ، و Vincristine ، و Rosevin ، و Taxol ، و Bleomycin ، إلخ. بالتوازي مع هذا العلاج ، ينصح المرضى بالعلاج الهرموني - على خلفية الآثار الجانبية الواضحة في الأعضاء المكونة للدم.

علاج مضاد للفيروسات - تُستخدم الأدوية كمثبطات للمناعة. يتم العلاج عن طريق دورات طويلة ، مع استبدال دوري للعقاقير.

يظهر المرض بشكل جيد على الصور الفردية. صورة لساركوما كابوسي:

مزيد من الحياة بعد اكتشاف الانحراف المرضي يعتمد كليا على شدة مسار المرض ، والمرحلة ، وحالة المريض. إذا انتشر الانحراف غير الطبيعي بسرعة غير حقيقية ، فقد يتم تخفيض عمر المريض - من شهرين إلى عدة سنوات.

المرحلة تحت الحادة من المرض تعطي الأمل في إطالة العمر خلال السنوات القادمة. يتميز البديل المرضي المزمن في الدورة البطيئة بطول مدة تصل إلى 5-1 سنوات.

يتطلب ساركوما Kaposi الكشف في الوقت المناسب والإشراف المستمر من قبل المتخصصين الطبيين. في الوقت المناسب ، يعطي العلاج الأمل لحوالي 40 ٪ من المرضى ، والذي يعتبر في أورام السرطان تشخيصًا إيجابيًا.

إن الإيفاء الدقيق بتعليمات الأطباء سيساعد مرضى اليأس على العيش بشكل مناسب في الوقت المخصص لهم. الأدوية قمع مظاهر الأعراض السلبية ، وتخفيف الأحاسيس المؤلمة.

أسباب وعوامل الخطر لساركوما كابوسي

لقد ثبت الآن أن ساركوما كابوسي تنشأ نتيجة لعمل فيروس الهربس من النوع 8 ، الذي يمكن أن ينتقل عن طريق الدم ، عن طريق الاتصال الجنسي أو اللعاب. ومع ذلك ، لحدوث العملية المرضية يتطلب انخفاض كبير في المناعة.

تحت المجهر ، يبدو ساركوما كابوسي وكأنه عدد كبير من الأوعية المشكلة حديثًا والخلايا المختلفة.

السكان التالية أكثر عرضة للإصابة بالمرض:

  • المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية
  • المرضى الذين يعانون من حالات نقص المناعة (على سبيل المثال ، أثناء العلاج الكيميائي ، تناول مثبطات المناعة) ،
  • كبار السن أو الأطفال
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. أيضًا ، يصاحب هذا الأورام غالبًا العمليات المرضية التالية: سرطان الغدد اللمفاوية ، سرطان الغدد الليمفاوية ، سرطان الدم ، المايلوما.

يتميز المرض عن طريق مسار بطيء وتقدمي. نظرًا لأن الورم يتكون أساسًا من الأوعية الدموية ، فقد يحدث النزيف في حالة تلفه. مع وجود كمية كبيرة من ساركوما Kaposi ، يمكن أن يتقرح ويخضع للنخر. قد يصاحب وجود آفات على الأطراف فرط تصبغ الجلد ، وتطور داء الفيل.

حتى بعد العلاج ، يبقى فرط التصبغ لفترة طويلة (ربما حتى للحياة) في موقع الأورام السابقة. العاج عادة ما يستمر لفترة طويلة.

قد يتجلى ظهور ساركوما Kaposi على الأغشية المخاطية من خلال الأعراض التالية:

  • صعوبة في تناول الطعام ووجع في ظهور أورام في الفم.
  • ألم ، إسهال ونزيف مع هزيمة المعدة والأمعاء.
  • صعوبة في التنفس ، وضيق في التنفس ، والسعال مع البلغم الدموي عندما يقع الورم على الغشاء المخاطي في الجهاز التنفسي.

الأشكال المعوية والرئوية للمرض في غياب العلاج يمكن أن تؤدي إلى ظروف تهدد الحياة. إذا كنت تشك في تشخيص مثل ساركومة Kaposi ، فيمكنك العثور على صورة لأكثر الأعراض المميزة لها على الإنترنت أو في أي دليل طبي.

مع مسار طويل من المرض ، يمكن ملاحظة آفة في الغدد الليمفاوية والكبد والعظام والأعضاء الأخرى.

التسبب في المرض

يؤدي الانخفاض الحاد في عمل الجهاز المناعي إلى تنشيط فيروسات الهربس من النوع 8 ، والتي تسبب عددًا من الاضطرابات في جسم المريض. في الأدمة والأنسجة تحت الجلد والأغشية المخاطية يلاحظ انتشار البطانة للجدار الداخلي للأوعية الدموية. يتم تدمير بنية السفن نفسها ، تشبه "غربال". تبدأ كرات الدم الحمراء في اختراق الأنسجة المحيطة ، وترسب هيموسيديرين في مجموعاتهم. هناك تكاثر ملحوظ في الخلايا الليفية الفتية ، التي لها شكل مغزل ، وبعضها يكتسب علامات النقص. اكتشاف الخلايا على شكل مغزل هو علامة نسيجية للورم. في الآفات ، تظهر الخلايا الكبيرة والخلايا اللمفاوية بأعداد كبيرة. الآفات لها شكل بقع (الوردول) ، لويحات ، عقيدات وتشكيلات تشبه الورم ، والتي تتقيح وتتقرح في النهاية.

يتم تحفيز نمو ساركوما كابوسي المرتبطة بالإيدز من خلال:

  • العقاقير المضادة للجلوكوكورتيكويد والمثبطة للمناعة (السيكلوسبورين) ،
  • السيتوكينات التي تنتج خلايا وحيدات النوى المصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ،
  • إنترلوكين -6 (IL-6) وإنترلوكين -1bet (IL-1b) ،
  • عامل نمو الخلايا الليفية الرئيسية ،
  • عامل نمو بطانة الأوعية الدموية ،
  • تحويل عامل النمو بيتا ،
  • متبادل فيروس نقص المناعة البشرية وغيرها

كبت المناعة في مرضى الإيدز هو عامل رئيسي في تطور ساركوما كابوسي.

التين. 5. ساركوما كابوسي في مريض مصاب بالإيدز. في معظم الأحيان ، تتم ترجمة العملية في النصف العلوي من الجسم.

المظاهر السريرية

كبت المناعة هو أحد الشروط لتطوير ساركوما كابوسي. مع وجود عدد كبير نسبياً من الخلايا الليمفاوية CD4 في المرضى المصابين بعدوى فيروس العوز المناعي البشري ، يتطور الورم ببطء ، وعندما يكون عدد الخلايا الليمفاوية CD4 أقل من 200 في 1 ميكرولتر ، فهو سريع. مع تطور الالتهاب الرئوي الالتهاب الرئوي أو مع الاستخدام طويل الأجل للستيروئيدات القشرية ، يتطور سرطان ساركوزي Kaposi في المرضى بسرعة.

ملامح ساركوما كابوسي في مرضى الإيدز

الملامح الرئيسية لساركوما Kaposi في مرضى الإيدز:

  • الشباب - ما يصل إلى 35 - 40 سنة.
  • ويلاحظ تطور عملية الورم في كل مريض ثالث. هؤلاء هم الأشخاص المثليين جنسيا والمرضى الذين يعانون من الأمراض المنقولة جنسيا.
  • الساركوما يتطور مع الالتهابات الانتهازية الأخرى (غالبًا مع الالتهاب الرئوي الالتهاب الرئوي).
  • توطين العناصر الأولية على الرأس والعنق والنصف العلوي من الجسم والأعضاء التناسلية.
  • الطبيعة الشائعة للآفات (متعددة البؤر). التماثل ليس نموذجي.
  • غالبًا ما تكون البقع النزفية حمراء زاهية ، واللوحات والعقيدات هي العناصر الرئيسية للطفح الجلدي.
  • طفح جلدي في كثير من الأحيان قيحية وقرحة.
  • التعميم السريع لعملية الورم مع تلف الغدد الليمفاوية والرئتين والجهاز الهضمي والغشاء المخاطي للفم.
  • الأورام اللمفاوية الواضحة.
  • ارتفاع معدل الوفيات (العمر المتوقع 80 ٪ من المرضى لا يتجاوز سنة ونصف).

يشير ظهور ساركوما كابوسي في مريض مصاب بفيروس نقص المناعة البشرية إلى انتقال المرض إلى مرحلة الإيدز.

التين. 6. كابوسي ساركوما من الأمعاء الدقيقة. الصورة التي اتخذت مع التنظير.

نوع الورم

في عدوى فيروس العوز المناعي البشري ، تكون الآفات الموجودة على الجلد والأغشية المخاطية على شكل بقع (وردة) أو حطاطات أو لويحات أو عقيدات غالبًا ما يكون لونها أرجواني ، وغالبًا ما يكون لونها أرجواني أو بني. حدود البؤر واضحة. عناصر الورم غير مؤلمة ، ونادراً ما يزعج الحكة وحرق المريض. بمرور الوقت ، يصبح الطفح عديدًا ، في بعض الأحيان يندمج ، ويشكل تكوينات تشبه الورم ، والتي تبدأ في النهاية في النزف والتقرح والتقرح.

التين. 7. البقع ، حطاطات ، لويحات وعقيدات هي عناصر من ساركوما كابوسي.

أشكال ساركوما كابوسي

الآفات الجلدية مسجلة في 2/3 من الحالات. تتميز العملية بطفح جلدي على شكل وردة ، حطاطات ، لويحات وعقيدات ، عادة ما تكون أرجوانية أو بنية. الوجه والعنق والنصف العلوي من الجسم والمنطقة التناسلية هي التوطين الأكثر شيوعا. الطفح الجلدي غير مؤلم ، لكن مع ظهور الالتهاب ، يظهر تورم وألم. تشكيلات الورم الكبيرة غالبًا ما تكون قيحية ومتقرحة.

هزيمة الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون الطفح الجلدي شائعة ، وتتحول إلى الغشاء المخاطي للأنف (22٪ من الحالات) والفم والحلق. في الفم ، تظهر عناصر الورم على الحنك اللين والصلب (5٪ من الحالات) والخدين والذراعين واللسان والحنجرة والبلعوم. عندما يتم تعميم هذه العملية ، تصبح الآفات مؤلمة بشكل حاد.

آفة الأعضاء الداخلية وأشار في 75 ٪ من المرضى. يتأثر المريء والأمعاء والطحال والكبد والكلى والرئتين والقلب والدماغ ، حيث يحدث التسلل. مع انتشار العملية المرضية على أنسجة الرئة لدى المرضى الذين يعانون من ضيق في التنفس. أكثر من نصف المرضى لا يعيشون حتى 6 أشهر.

غالبًا ما يكون الضرر الذي يصيب الجهاز الهضمي (45٪ من الحالات) معقدًا بسبب النزيف الذي يكون قاتلًا. في 61 ٪ من الحالات تتأثر الغدد الليمفاوية.

التين. 12. ساركوما كابوسي لملتحمة العين (الصورة على اليسار) والصلبة (الصورة على اليمين).

مراحل ساركوما كابوسي

متقطعا. في البداية هناك بقع (الوردية). مع الإيدز ، لديهم اللون الأرجواني أو البني والأحمر ، شكل دائري غير منتظم ، وقطرها 1-5 مم ، مع سطح أملس ، غير مؤلم ، وليس مصحوبًا بالحكة. غالبًا ما تقع على الوجه والأنف وحول العينين والنخيل والأعضاء التناسلية وعلى جلد النصف العلوي من الجسم.

حطاطية. تبدأ عناصر الطفح في الارتفاع فوق سطح الجلد وتتحول إلى حطاطات يصل قطرها إلى 1 سم. لديهم شكل نصف كروي ، كثيف ، مرن ، معزول. عند الدمج ، يتم تشكيل لويحات ذات سطح خشن ("قشر البرتقال").

الورم. عند التقاء الحطاطات واللوحات ، تتشكل تشكيلات الورم. العقد الكبيرة كثيفة الملمس ، لونها أحمر مزرق ، يبلغ قطرها من 1 إلى 5 سم. مع مرور الوقت ، تصبح مغطاة القرحة وتبدأ في النزيف.

يؤدي استخدام العلاج المضاد للفيروسات القهقرية شديد الفعالية إلى إبطاء تقدم ساركوما كابوسي.

التين. 13. ساركوما كابوسي على القدم ، شكل ورم.

التين. 14. ساركوما كابوسي في الساق والقدم.

التين. 15. ساركومة Kaposi مع فيروس نقص المناعة البشرية على الوجه: النموذج الأولي (الصورة اليسرى) والشكل المشترك (الصورة اليمنى).

التين. 16. ساركوما كابوسي مع عدوى فيروس نقص المناعة البشرية على الوجه.

التين. 17. ساركومة Kaposi مع فيروس نقص المناعة البشرية على الوجه: حول العينين (الصورة اليسرى) وعلى الجبهة في شكل عقيدات (الصورة اليمنى).

الصورة النسيجية للمرض

التين. 18. الصورة على اليسار هي شكل مبكر من المرض. تُظهر الصورة على اليمين تكاثر خلايا مغزل الشكل ، معزولة ومجموعات من خلايا الدم الحمراء.

التين. 19. في الصورة ، وانتشار واسع النطاق للخلايا المغزل. كريات الدم الحمراء واحدة ومواقع تراكمات كريات الدم الحمراء مرئية.

التين. 20. تُظهر الصورة مناطق شاسعة مليئة بالدم تشبه الورم الوعائي الحميد.

التين. 21 - العقدة الموجودة في ساركوما كابوسي تحت البشرة ، والتي لم تتضرر بعد (الصورة على اليسار). في الصورة على اليمين ، البشرة السطحية فوق الآفة مع تقرحات.

التين. 22. كابوسي ساركوما مع التوطين على الغشاء المخاطي في المعدة (الصورة اليسار) ، في العقدة الليمفاوية (الصورة اليمنى).

يمكن تشخيص سرطان ساركوزي Kaposi في مرضى فيروس نقص المناعة البشرية بدقة دون أخذ خزعة.

تشخيص المرض

المعايير النذير لساركوما Kaposi في مرضى الإيدز هي المظاهر السريرية للمرض ومؤشرات طرق البحث المختبري.

المظاهر السريرية التي تحدد تشخيص المرض:

  • شدة العملية المرضية.
  • المشاركة في العملية المعدية للأعضاء الداخلية.
  • شدة متلازمة التسمم.
  • وجود الالتهابات الانتهازية.

  • الهيماتوكريت.
  • CD4 عدد الخلايا اللمفاوية.
  • نسبة الخلايا الليمفاوية CD4 / CD8.
  • انترفيرون ألفا المستوى.

لتقييم تشخيص ساركوما كابوسي يساعد مستوى الخلايا التائية:

عندما يكون عدد المساعدين T أكثر من 300 في 1 ميكرولتر في المرضى الذين نجوا لأكثر من سنة واحدة ، يتم تصنيفها على أنها جيدة ، من 300 إلى 100 - مرضية ، وأقل من 100 - سيئة.

نسبة الخلايا الليمفاوية CD4 / CD8 في المرضى الذين نجوا لأكثر من سنة واحدة ، أكثر من 0.5 جيدة ، 0.5 - 0.2 مرض ، وأقل من 0.2 سيئة.

في مرضى الإيدز ، فإن تشخيص ساركوما كابوسي غير مناسب. 99 - 100 ٪ من المرضى الذين يعانون من شكل شائع من المرض يموتون في الأشهر الثلاثة الأولى من المرض.

التين. 23. شكل شائع من ساركوما كابوسي لدى مريض الإيدز. التكهن غير مواتية.

العلاج الكيميائي الجهازية

تملي استخدام هذا النوع من العلاج من خلال المسار العدواني للساركوما في غالبية مرضى الإيدز ، تورط الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية في العملية المرضية. ومع ذلك ، فإن وجود الأمراض الانتهازية وفقر الدم ونقص المناعة تحد من استخدامه للعديد من المرضى المحتاجين. يستخدم العلاج الأحادي لمظاهر معتدلة للعيادة ، ويستخدم العلاج الكيميائي المشترك لمظاهر واضحة. لا يوجد نهج واحد لاستخدام العلاج الكيميائي لمرضى الإيدز.

لعلاج ساركوما Kaposi في مرضى الإيدز ، هناك العديد من أدوية العلاج الكيميائي: فينبلاستين (تأثير تأثير 26 ٪) إيتوبوسيد (76%), فينكريستين (61%), بليوميسين (77%), فينكريستين + فينبلاستين (45%), بليوميسين + فينبلاستين (62%), فينبلاستين + ميثوتريكسيت (77%), دوكسوروبيسين + بليوميسين + فينبلاستين (66 — 86%).

علم الطيف الخلوي

لقد ثبت أنه فعال للغاية في مرضى الإيدز الذين يعانون من ساركومة Kaposi للخلايا الخلوية واسعة الطيف - أنثراسايكلين الشحمية. Daunoksom و doxil. علاج Doksilom متفوقة على فعالية العلاج "المعيار الذهبي" لساركوما كابوسي - الجرذان + بليوميسين + فينكريستين.

العلاج المضاد للفيروسات الرجعية

العلاج الفعال بمضادات الفيروسات القهقرية باستخدام 3 أدوية أو أكثر له تأثير وقائي وعلاجي لساركوما كابوسي.

التين. 24. يتم تطبيق المعالجة المحلية لساركوما Kaposi في شكل موضعي.

علاج ساركوما Kaposi في مرضى الإيدز ملطف. إنه يهدف فقط إلى الحد من شدة أعراض المرض.

Pin
Send
Share
Send
Send